Rakovina vulvy

vulvar

Všeobecný popis

Vulvarové malignity tvoria v niektorých štatistikách 5% všetkých malígnych nádorov genitálií u žien, hoci v rokoch 1990 až 2005 sa incidencia zvyšovala so zvýšenou expozíciou papilomavírusovým (HPV) typom infekcie 16 a 18.

Rakovina vulvy je v 90% prípadov zhubný epidermoidný nádor a vyvíja sa v rôznych štruktúrach vulvy.
Pokiaľ ide o postihnutú vekovú skupinu, medzi 40 a 49 rokmi je možné diagnostikovať rakovinu in situ (štádium 0), zatiaľ čo medzi 65 - 70 rokmi je diagnostikovaná rakovina zvyčajne invazívna.

Rakovina vulvy - príčiny

Kauzálny faktor zostáva neznámy, hoci HPV typy 16 a 18 boli zistené u 40% vulválnych spinocelulárnych karcinómov.
-Vek - pacienti sú zvyčajne v období menopauzy alebo po menopauze, keď sa kvôli hormonálnym nedostatkom zvyšuje prevalencia vulvárnych prekanceróznych stavov: leukoplakia, krauróza, vulvická choroba Paget, sklerotizujúci lišajník atď.
- Osobná anamnéza: vulválne bradavice, genitálny herpes, molluscum contagiosum, granulomatózna pohlavná choroba.
- Pacienti liečení na rakovinu krčka maternice
- Niektoré štúdie zistili zvýšenú prevalenciu u fajčiarov, používateľov dezodorantných sprejov, nylonového spodného prádla, ľudí pracujúcich s insekticídmi (pre tých, ktorí pracujú v poľnohospodárstve) alebo imunosupresívne (pri autoimunitných ochoreniach).

Poznámka: Zdá sa, že hypertenzia, cukrovka, obezita, aj keď sú inkriminovanými niektorými autormi, zvyšujú riziko rakoviny vulvy.

Príznaky rakoviny vulvy

Pacient, zvyčajne v menopauze alebo po menopauze, s dlhou anamnézou pocitu pálenia vulvy, svrbenia (vulgárny svrbenie), vulvo-perineal, ťažkosti so sexuálnym kontaktom, sa zvyčajne prejavuje na prítomnosť vulválneho nádoru často lokalizovaného na veľkých pyskov, sprevádzaný ulcerované formy, serózneho krvavého sekrétu, ktorý farbí bielizeň.

Rádiografické a laboratórne vyšetrenia

Nie sú spočiatku užitočné na diagnostiku, ale iba na hodnotenie biologického stavu pacienta .
Jediným postupom vykonaným na diagnostické účely je BIOPSYATUMORÁL s histopatologickým vyšetrením.

V závislosti na výsledku, pre staging ochorenia, možno vykonať: cytologické vyšetrenie a kolposkopia (niekedy spojená s inými plochými rakovinami), uretrocystoskopia, rektoskopia, lymfografia, panvové MRI, CT vyšetrenia atď.

Diagnóza rakoviny vulvy

Pacientka v menopauze, po menopauze, s anamnézou vulválneho podráždenia (pruritus, vulválne dysplastické lézie) má na miestnej gynekologickej prehliadke:
- buď aspekt bielej lézie - jednorazový alebo viacnásobný plochý alebo výrazný sivý - v začínajúcich formách
- buď v pokročilejších štádiách vulvárny rast variabilných rozmerov s papilomatóznym vzhľadom a pevnou konzistenciou alebo aspekt bolestivej ulcerácie s nepravidelnými krvácajúcimi okrajmi a infiltrovanou bázou - časté umiestnenie je na úrovni veľkých pyskov.

V závislosti od stupňa invázie je možné palgovať ingvinálne gangliá, ktoré časom zostanú tvrdé a zdrevnatené.
Diagnóza sa stanoví bioptickou excíziou lézie v lokálnej alebo celkovej anestézii.

Terapeutické správanie (liečba)

Liečba rakoviny vulvy je v podstate CHIRURGICKÁ a prispôsobuje sa štádiu choroby.

V štádiu 0 (karcinóm in situ) je postačujúca široká excízia lézie

V štádiu 1 (nádor do 2 cm obmedzený na vulvu) je možné vykonať radikálnu lokálnu excíziu alebo radikálnu vulvektómiu bez lymfadenektómie.

Pre začínajúcich 2 a 3 stupne sa Bassetova operácia vykonáva bez výhrad (zväčšená vulvektómia s inguino-femorálnou lymfadenektómiou).
V pokročilom štádiu 3 a 4 je liečba individuálna a môže zahŕňať chirurgický zákrok, radiačnú terapiu, chemoterapiu.

Prežitie po 5 rokoch sa líši v závislosti od štádia ochorenia.
Pre stupeň 0 - 100%, stupeň 1 medzi 71 - 90%, stupeň 2 - medzi 47 - 81%, stupeň; 3 -32% a štádium 4 11%.

Evolúcia, komplikácie, profylaxia

Neliečená rakovina vulvy sa šíri niekoľkými spôsobmi:
- lokálne rozšírenie z blízka do blízka močovej trubice, močového mechúra, perinea, konečníka, konečníka;
- lymfatická diseminácia s pripojením ingvinálnych, femorálnych, panvových ganglií;
- vzdialená hematogénna diseminácia - s metastázami v pľúcach, pečeni a kostiach.

Medzi najzávažnejšie patria komplikácie, od vytvorenia fistúl (veziko-vaginálna, rekto-vaginálna) až po superinfekcie, sepsa, smrť.
Aj keď kauzálny faktor nie je s určitosťou známy, malo by sa zvážiť vylúčenie všetkých súvisiacich rizikových faktorov.
Okrem toho by mali byť sledované a liečené ženy v menopauze, najmä tie, ktoré majú vulvárne stavy .
Pravidelne vykonávať gynekologické kontroly a špecializované vyšetrenia.

Lekárske odporúčania

Aj keď sa rakovina vulvy nachádza na prístupnom mieste, zistí sa neskoro, najčastejšie kvôli tomu, že pacienti nechodia ku gynekológovi. Avšak v poslednej dobe sa vďaka mnohým prostriedkom informovania pacientov a úzkej spolupráci medzi gynekológom a dermatológom zvýšil podiel prípadov diagnostikovaných v liečiteľnom štádiu.