Výživová terapia: Ketogénna výživa účinná pri zriedkavých neurologických ochoreniach

Deficit pyruvátdehydrogenázy (PDH) je zriedkavé metabolické ochorenie, ktoré možno vysledovať až ku genetickému defektu. Ľudia majú časté záchvaty a iné neurologické príznaky. Ketogénna diéta, ktorá je už roky neoddeliteľnou súčasťou liečby epilepsie rezistentnej na liečbu, je úspešnou možnosťou liečby pre pacientov s PDH aj pre pacientov s poruchou transportéra glukózy (porucha Glut1).

účinná

U ľudí s nedostatkom PDH je metabolická cesta z glykolýzy k produkcii energie prerušená z dôvodu nedostatku enzýmov, takže na výrobu energie nemožno použiť sacharidy. Ak choroba zostane nezistená, poškodzuje nenapraviteľne mozog; v detstve viedla k smrti. Zatiaľ neexistujú žiadne lieky na túto chorobu. Ketogénna diéta, ktorá obchádza metabolizmus uhľohydrátov, vykazuje u niektorých pacientov preukázaný pozitívny účinok, tvrdí profesor Thorsten Marquardt z fakultnej nemocnice v Münsteri, ktorý lieči deti a dospievajúcich týmto a ďalšími zriedkavými metabolickými chorobami.

Terapiu preruší aj malá čokoládová tyčinka

Pri ketogénnej diéte pacienti konzumujú veľmi málo sacharidov, málo bielkovín, ale extrémne vysoký obsah tukov, až 90 percent. Energia pochádza výlučne z rovnomenných ketolátok, ktoré vznikajú pri odbúravaní tukov. Pretože túto formu výživy je veľmi ťažké implementovať a dodržiavať, začala Marquardt spoluprácu s Tobiasom Fischerom z Münster University of Applied Sciences. Počas doktorátu vyvíja odborník na výživu nové koncepty terapie zriedkavých metabolických chorôb.

„Nepomáha odporúčať pacientom, aby jedli tuky,“ vysvetľuje Marquardt. „Mnohí sa tejto mimoriadne náročnej diéty nedržia natrvalo. Aj malá čokoládová tyčinka preruší terapiu a môže znova spôsobiť príznaky. “Okrem toho sú odporúčania týkajúce sa ketogénnych diét, ktoré postihnutí nájdu na internete a v knihách, často nedostačujúce,“ alebo sú recepty na jedlo také komplikované, že v bežnom živote jednoducho nefungujú musia byť implementované, “hovorí Fischer.

V tíme s ďalšími špecialistami teraz odborník na metabolické choroby vyvíja jedlá pre ketogénnu stravu, ktoré sú chutné, príťažlivé, priateľské k deťom a napriek mimoriadne vysokému obsahu tukov primerane vyvážené. Tie majú byť zverejnené vo vedecky podloženej knižnej príručke o ketogénnej diéte, ktorá sa má objaviť na konci roka 2017.