Cystínový kameň

Pri a Cystínový kameň je to špeciálny druh močového kameňa, ktorý je menej častý. Cystínové kamene sú tiež známe ako cystínové kamene a vyznačujú sa približne okrúhlym tvarom. Obrysy cystínového kameňa sa tiež čiastočne prispôsobujú polohe v obličkovej panvičke. Povrch cystínového kameňa je hladký a pripomína vosk. Zatiaľ čo farba cystínových kameňov býva žltá, kamene sú vizuálne podobné matnému sklu.

Obsah

Čo je to cystínový kameň?

príčiny

Cystínové kamene sú v populácii pomerne zriedkavé. Kamene vznikajú v dôsledku vrodenej a geneticky podmienenej metabolickej choroby. Iba jedno až tri percentá všetkých močových kameňov sú však cystínové kamene.

Kamene sú spôsobené hlavne skutočnosťou, že pacienti trpia urolitiázou. Základné ochorenie je cystinúria, ktorá sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom. Zdraví ľudia zriedka zhromažďujú v moči cystín, ktorý presahuje potenciál moču rozpustiť sa. Ľudia s cystinúriou akumulujú významne zvýšené hladiny cystínu v moči, najmä homozygotní pacienti.

príčiny

Hlavným faktorom pri vývoji cystínových kameňov je prítomnosť dedičnej cystinúrie, ktorá sa prenáša autozomálne recesívnym spôsobom a je zriedkavá. Ľudia s cystinúriou trpia metabolickou poruchou, ktorá spôsobuje, že sa v moči hromadí obrovské množstvo cystínu. Organizmus vylučuje viac aminokyselín močom.

Zdraví ľudia vylučujú v priemere asi 40 až 80 miligramov cystínu na liter moču. Ľudia s cystinúriou majú na druhej strane často koncentrácie vyššie ako 1 000 miligramov na liter moču. Cystinúria sa nevzťahuje iba na látku cystín, ale aj na ornitín, arginín a lyzín.

Cystín je však oveľa ťažšie rozpustný v moči ako ostatné aminokyseliny. Nadbytočný cystín nie je úplne rozpustný a kryštalizuje v moči. Výsledkom je, že sa u chorých vyvinú typické cystínové kamene.

Lieky nájdete tu

Príznaky, ochorenia a znaky

Cystínové kamene spôsobujú typické príznaky. Pacienti si všimnú prvý cystínový kameň hlavne kvôli náhlej silnej bolesti. Pocit bolesti vyplýva zo skutočnosti, že cystínový kameň sa pohybuje v močových cestách. Najmä menšie kamene alebo jednotlivé úlomky sa posúvajú z obličky do močového mechúra a nakoniec do močovodu.

V niektorých prípadoch cystínový kameň takmer úplne blokuje močovod. Výsledkom je, že pacienti majú akútnu intenzívnu bolesť v oblasti bokov. Bolesť často prechádza do chrbtice a slabín. Väčšina ľudí v takomto stave chodí na sanitku, pretože bolesť je takmer neznesiteľná.

Navyše kvôli zápche už nie je možné odvádzať moč z obličiek. Moč sa hromadí a spôsobuje ďalšiu bolesť. Zároveň sa zvyšuje riziko zápalu močových ciest.

diagnóza

Pacienti s cystínovými kameňmi zvyčajne okamžite vyhľadajú lekára, hneď ako je prvý kameň bolestivý. Anamnéza už môže naznačovať, že osoba trpí cystinúriou. V niektorých prípadoch sa však diagnostikuje zriedkavé dedičné ochorenie až vtedy, keď prvý kameň spôsobí akútnu bolesť. Lekár analyzuje genetické dispozície pacienta pomocou rodinnej anamnézy.

Klinické vyšetrenie je založené na rôznych postupoch. Lekár používa zobrazovacie metódy a vykonáva rozbory krvi a moču. To ukazuje zvýšené vylučovanie aminokyselín, ktoré spolu s akútnymi príznakmi cystínových kameňov naznačuje ochorenie.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Ak pri močení náhle pocítite silnú bolesť, mali by ste sa obrátiť na lekára. Lekár môže pomocou klinického vyšetrenia zistiť, či je prítomný cystínový kameň, a v prípade potreby ho priamo odstrániť. Cystinúriu možno príležitostne vyriešiť aj prijatím opatrení, ako je nadmerné pitie a lezenie po schodoch. Ak kameň nie je ošetrený, môže ďalej upchávať močové cesty.

V ďalšom priebehu sa objaví silná bolesť v oblasti bokov, ktorá sa môže rozšíriť do chrbtice a slabín. V tomto štádiu už nie je možná samoliečba a je potrebné okamžite zavolať pohotovostného lekára. Najneskôr pri zistení príznakov infekcie močových ciest je potrebné vyhľadať lekára.

Pretože cystinúria je dedičné ochorenie, je nevyhnutné dlhodobé lekárske objasnenie a liečba. V opačnom prípade sa v priebehu života budú znova a znova vytvárať nové kamene, ktoré zhoršujú pohodu a postupne poškodzujú močové cesty a obličky.

Liečba a terapia

Príčinné hojenie cystínových kameňov nie je možné. V prvom rade je dôležité, aby pacienti konzumovali viac vody. Okrem toho sú zvyčajne potrebné chirurgické zákroky na odstránenie cystínových kameňov. Kamene sa odstraňujú rôznymi spôsobmi.

Pri perkutánnej nefrolitollapaxii lekár prepichne obličku dutou ihlou. Cez túto ihlu sa pretláča nástroj, ktorý ničí a odstraňuje cystínové kamene. Je tiež možná extrakcia slučky, ktorá sa však v dnešnej dobe používa zriedka. Metódu je možné použiť, iba ak je cystínový kameň v dolnej oblasti močovodu.

Pomocou zavedenej slučky lekár vytiahne cystínový kameň smerom von. Riziko poranenia močovodu pri tomto postupe je pomerne vysoké, a preto sa metóda považuje za zastaranú. Alternatívne je možné chirurgické odstránenie cystínových kameňov. Vo väčšine prípadov sa pacientovi podáva celková anestézia.

Chirurgovia potom osobe otvoria brucho a odstránia cystínové kamene z obličiek alebo močových ciest. Pri všetkých metódach je dôležité zabrániť tvorbe nových kameňov po odstránení cystínových kameňov.

Výhľad a predpoveď

Asi 90 percent cystínových kameňov, ktoré sú menšie ako päť milimetrov, sa vymyje močom svojpomocne. To môže spôsobiť silné bolesti a za určitých okolností poranenie močovej trubice. Ak sa cystínové kamene nebudú liečiť, môžu sa vyvinúť vážne komplikácie, ako sú poranenia močovej trubice a obličiek. Kvalita života prudko klesá a pôvodných sťažností sa zvyšuje aj tvorba ďalších kameňov.

Ak neexistuje žiadna liečba, prognóza je skôr negatívna, pretože väčšie cystínové kamene nemôže organizmus odbúrať. V prípade chirurgického zákroku sú prognózy všeobecne dobré. Následné škody sa vyskytujú zriedka a odstránenie pomocou prepichovacej ihly nemá pre dotknutú osobu žiadne príznaky. Pretože tvorba kameňov je založená na genetických príčinách, príčinná terapia nie je možná.

Cystínové kamene sa preto môžu po liečbe znovu objaviť. Potom je potrebné ďalšie chirurgické ošetrenie. Ak sa tak stane včas, prognóza je zvyčajne dobrá. Napriek opakovaným zásahom nemajú cystínové kamene trvalé účinky na zdravie postihnutej osoby. Opakujúce sa sťažnosti môžu z dlhodobého hľadiska viesť k emocionálnym sťažnostiam a trvale narušiť pohodu.

Lieky nájdete tu

prevencia

Aby sa zabránilo cystínovým kameňom, je nevyhnutná účinná kontrola základného ochorenia, t. J. Cystinúrie. Pacienti konzumujú znížený podiel určitých aminokyselín. Užívanie vitamínu C je navyše užitočné pri minimalizácii koncentrácie cystínu. V každom prípade je dôležité, aby ľudia pili dostatok vody. Odporúča sa pitná voda, ktorá obsahuje relatívne vysoký podiel hydrogenuhličitanu.

Následná starostlivosť

Vo väčšine prípadov nemá pacient pre cystínový kameň k dispozícii žiadne špeciálne následné opatrenia. Dotknutá osoba je primárne závislá od rýchleho a predovšetkým včasného odhalenia a diagnostiky tohto ochorenia, aby nedošlo k ďalším komplikáciám alebo sťažnostiam. Včasná diagnóza má veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia, takže postihnutá osoba by mala vyhľadať lekára hneď, ako sa objavia prvé príznaky a príznaky ochorenia.

Vo väčšine prípadov môžu byť cystínové kamene vylučované močom. Postihnutá osoba by mala veľa piť, aby sa zvýšila pravdepodobnosť vylúčenia. V mnohých prípadoch je však nevyhnutný aj chirurgický zákrok na odstránenie cystínového kameňa. Po takomto zákroku by si mala dotknutá osoba rozhodne oddýchnuť a nezaťažovať svoje telo.

Nezapájajte sa do fyzických alebo namáhavých aktivít. Aj po úspešnom zákroku by mal lekár pravidelne vyšetrovať, aby sa v počiatočnom štádiu zistili ďalšie poškodenia. Cystínový kameň zvyčajne neznižuje dĺžku života postihnutých.