Chronická lymfocytová leukémia: kto je postihnutý a aké sú prvé príznaky ochorenia

Pred rokmi bola chronická lymfocytová leukémia (CLL) jednou z veľkých výziev lekárskeho sveta. Chronická lymfocytová leukémia je forma rakoviny, ktorá postihuje niektoré z krviniek, a je dnes známejšou, diagnostikovanou a liečiteľnou chorobou. Veda urobila a naďalej plní svoju prácu pre pacientov s CLL.

ovplyvňuje

V prvej epizóde vám ukážeme prvé príznaky, ktoré sa môžu prejavovať u chronickej lymfocytovej leukémie.

Musíme vedieť, že polovica prípadov je bez príznakov a diagnostikujú sa iba na základe bežných krvných testov. Inými slovami, objav choroby je náhodný v dôsledku krvných testov vykonaných na iné lekárske účely. V čase diagnózy je medzi 20 až 25% pacientov bez príznakov.

Ak sú stále prítomné, príznaky zahŕňajú anémia a zväčšenie lymfatických uzlín - lymfatické uzliny sa môžu zväčšovať alebo zmenšovať, ale nikdy nezmiznú. Rast lymfatických uzlín nazývaný lymfadenopatia je najbežnejším znakom ochorenia a vyskytuje sa u 87% pacientov.. Toto sú hlavné príznaky, aj keď nie sú konkrétne, to znamená, že sa dajú nájsť pri mnohých ďalších zhubných alebo infekčných chorobách.

Medzi ďalšie príznaky spojené s chronickou lymfocytovou leukémiou patrí nočné potenie, horúčka a opakujúce sa infekcie alebo rýchle chudnutie. Bolesť brucha a zväčšenie objemu alebo nepríjemné pocity v bruchu sú bežné a sú spôsobené zväčšenou slezinou a pečeňou. Skoré sýtosti môžu byť dôležitým príznakom tráviaceho traktu. Hlavným znakom je výskyt infekcií (najmä zápalu pľúc), ktoré sa veľmi ťažko liečia alebo sa objavujú v krátkych intervaloch.

Všetky tieto prejavy sa vyskytujú v dôsledku skutočnosti, že modifikované bunky v LLC nahradzujú v hematogénnej dreni prekurzory, z ktorých sa tvoria normálne krvinky.

Čo znamená chronická leukémia?

Leukémia je typ rakoviny, ktorá ovplyvňuje tkanivo, z ktorého sa rodia krvinky, tkanivo, ktoré sa nachádza v kostnej dreni. Nie všetky typy leukémie sú rovnaké. Určitý typ leukémie patrí do kategórie akútne alebo chronické Podľa toho, ako vyzerajú abnormálne bunky - ak sú nezrelé, to znamená, že vyzerajú skôr ako kmeňové bunky, alebo sú zrelé - vyzerajú skôr ako biele krvinky, ktoré sú v krvi. Pri chronickej leukémii môžu bunky dozrieť, ale nie úplne, čo robia mení funkciu (aj keď môžu vyzerať ako normálne bunky):

Modifikované bunky už nebojujú proti infekciám

Prežívam dlhšie

Hromadí sa v kostnej dreni a ovplyvňuje ďalšie línie krvných buniek.

Ako vyzerajú bunky ovplyvnené LLC

V krvi existujú tri hlavné typy buniek: červené krvinky (alebo červené krvinky), krvné doštičky a biele krvinky (leukocyty). Leukocyty sú zase niekoľkých typov: neutrofily, bazofily, eozinofily, monocyty a lymfocyty.

Lymfocyty sú zase dvoch typov: T lymfocyty a B lymfocyty. Posledne menované, B lymfocyty, sú postihnuté chronickou lymfocytovou leukémiou.

Abnormálne B lymfocyty produkované v CLL vyzerajú morfologicky zrelé, ale sú funkčne, imunologicky nekompetentné.

Chronická lymfocytová leukémia patrí do kategórie chronických lymfoproliferatívnych chorôb a podľa súčasnej klasifikácie navrhovanej Svetovou zdravotníckou organizáciou LLC sa považuje za identickú malobunkový lymfocytový lymfóm (SLL, malý lymfocytový lymfóm) - považuje sa za rovnaké ochorenie, s rôznymi prejavmi. Je charakterizovaná progresívnou akumuláciou lymfocytov so zhoršenou funkciou, ku ktorej dochádza monoklonálnou expanziou, čo znamená množenie jedného typu bunky. Prítomnosť v periférnej krviKritériom diagnostiky ochorenia je 5 000 monoklonálnych B lymfocytov/µl po dobu najmenej 3 mesiacov.

Aký vplyv má expanzia rakovinových buniek na telo? Ako ovplyvňuje iné bunkové línie?

Imunitný systém pacientov s CLL nefunguje správne, čo zvyšuje riziko infekcií u tejto kategórie pacientov. B bunky sa normálne podieľajú na tvorbe protilátok potrebných na boj proti rôznym choroboplodným zárodkom, ktoré sa môžu dostať do tela. infekcie siaha od jednoduchých respiračných vírusov po pásový opar, zápal pľúc a iné ťažké stavy. Existujú aj ďalšie mechanizmy, pomocou ktorých CLL ovplyvňuje imunitný systém. U niektorých ľudí sa imunitné bunky vytvárajú protilátky abnormality, ktoré môžu napadnúť ich vlastné krvinky pri fenoméne tzv autoimunita.

Zničením červených krviniek k tomu môže dôjsť autoimunitná hemolytická anémia, postihujúce asi 10% pacientov. Anémia, preložená znížením počtu Červené krvinky, môže spôsobiť únavu, závraty, ťažkosti s dýchaním.

Zriedkavejšie má deštrukcia krvných doštičiek za následok zníženie ich počtu, tzv trombocytopénia, spôsobujúce podliatiny, krvácanie zo slizníc a kože - silná epistaxa alebo krvácanie z ďasien.

Znížený počet funkčných bielych krviniek - leukopénia, zvyšuje riziko infekcií. Špecifická kategória bielych krviniek, ktoré bojujú proti infekciám - neutrofily - majú veľmi nízku hladinu. Aj keď je počet abnormálnych lymfocytov zvýšený, infekčná obrana je neúčinná.

Čo hovoria štatistiky o spoločnosti LLC?

Diagnóza CLL je podozrenie na staršieho pacienta s veľkým počtom lymfocytov s charakteristickým vzhľadom.

LLC je najbežnejšia forma leukémie v západných krajinách. Podľa údajov poskytnutých spoločnosťou Americká rakovinová spoločnosť 2018, LLC, predstavuje štvrtinu nových prípadov leukémie.

Toto ochorenie postihuje starších ľudí: maximálny výskyt je vo veku 60 - 80 rokov a priemerný vek pri stanovení diagnózy je 70 rokov. Iba 10% pacientov je starých

LLC postihuje dvakrát viac mužov ako žien a je jedným z najbežnejších B-bunkových zhubných nádorov.

Aká je prognóza ochorenia?

Podľa štatistík je medián celkového prežitia 7 rokov, ale veľa pacientov sa dožíva ešte viac ako 10 rokov od stanovenia diagnózy. S CLL žije viac pacientov ako ročne diagnostikovaný počet pacientov.

A rastúca prognóza ochorenia súvisí so stanovením presnej diagnózy založenej na molekulárnej analýze a odporúčaním osobnej terapie. O tom všetkom si povieme v nasledujúcich epizódach.